نوع مقاله : گزارش مورد
نویسندگان
1 استادیار جراحی دهان، فک و صورت مرکز تحقیقات بیماری های دهان، فک و صورت، دانشکده دندانپزشکی مشهد، دانشگاه علوم پزشکی مشهد، مشهد، ایران
2 دستیار تخصصی ارشد جراحی دهان، فک و صورت دانشکده دندانپزشکی مشهد، دانشگاه علوم پزشکی مشهد، مشهد، ایران
3 دانشجوی دندانپزشکی، دانشکده دندانپزشکی مشهد. دانشگاه علوم پزشکی مشهد، مشهد، ایران
چکیده
کلیدواژهها
موضوعات
عنوان مقاله [English]
نویسندگان [English]
Introduction: Oral submucous fibrosis is considered as an irreversible, chronic, progressive, and premalignant lesion. The clinical manifestation of this lesion is presented as a fibrotic progressive scar leading to such complications as burning sensation in the mouth, spicy food intolerance, and dry mouth. Moreover, in more severe cases, this disease can lead to trismus, limitation of mouth opening, microstomia, speech disorders, as well as difficulty in moving the tongue and swallowing. The oral submucous fibrosis can have a multifactorial etiology; however, the main cause of this lesion remains obscure. This disease is considered to be a rare condition in children; however, the relapse is a common condition that occurs post-treatment.
Case report: Herein, we presented a case of a 10-year-old male patient with a rare oral submucous fibrosis, with unknown etiology, who was managed with a particular combined treatment, including pharmaceutical, surgical, physiotherapeutic, and prosthetic approaches.
Conclusion: The correct diagnosis and treatment planning in the patients suffering from oral submucous fibrosis are considered as essential factors to successfully achieve the desirable outcomes.
کلیدواژهها [English]
مقدمه
فیبروز تحت مخاطی دهان (Oral submucos fibrosis) یک وضعیت مزمن، پیشرونده، پیش سرطانی و غیر قابل برگشت است و اولین بار در سه دهه پیش توسط Pindborg و Sirsat توصیف شد.(1)
تظاهرات بالینی آن به صورت اسکار و فیبروز پیشرونده مخاط پوشاننده نواحی فوقانی دستگاه گوارش به خصوص حفره دهان، اوروفارنکس و یک سوم فوقانی مری می باشد.(2) این ضایعه دارای علائمی مانند رنگ پریدگی و سفتی مخاط است که در مقالات دوطرفه گزارش شده است.(3) همچنین SMF می تواند منجر به بروز عوارضی مانند احساس سوزش در دهان، عدم تحمل غذاهای تند و خشکی دهان شود(2) و در موارد شدیدتر، تریسموس (محدودیت در میزان بازکردن دهان)، اختلال در حرکت زبان، بلع، تکلم و میکروستومیا همراه آن رخ می دهد.(3)
از مشخصات قابل توجه این ضایعه، شیوع بیشتر آن در نواحی جغرافیایی خاص هم چون آسیای جنوب شرقی، سریلانکا، بنگلادش و شبه قاره هند می باشد.(4)
فاکتور های مستعدکننده متعددی در رابطه با اتیولوژی پیدایش فیبروز زیرمخاطی مطرح شده است که شامل فاکتور های موضعی (از جمله مصرف غذاهای تند، کاسپاسین، Areca-nut و Betel quid)، فاکتور های سیستمیک (از جمله آنمی، فقر آهن، نقص ویتامین ب کمپلکس، بیماری های بافت همبند-کلاژن و سوء تغذیه) و همچنین استعداد ژنتیکی و ایمونولوژیک می باشد.(5) هرچند که اتیولوژی این عارضه به طور کامل شناخته نشده است(3)، اما برخی مطالعات به ارتباط ایجاد ضایعه با عادات تغذیه ای و دخانیات اشاره کرده اند.(6)
فیبروز تحت مخاطی دهانی اغلب در بالغین بین سنین 20 تا 40 سال بروز پیدا می کند و تمایل آن در خانم ها اندکی بیشتر از آقایان است.(3)
این بیماری وضعیتی نادر در کودکان محسوب می شود و تنها موارد معدودی (در مجموع 13 مطالعه) در رابطه با درگیری کودکان زیر 12 سال از سال 1985 تاکنون گزارش شده است که بیشتر مرتبط با مصرف غذاهای تند و یا استفاده از مواد مخدر والدین توسط کودک بوده است.(8و7) عود پس از درمان SMF شایع می باشد و پروتکل های درمانی متنوعی در مقالات ذکر شده است.(9) در مقاله حاضر به گزارش یک مورد SMF یک طرفه با اتیولوژی نا شناخته در پسری 10 ساله با تاکید بر روش درمانی ترکیبی خاص (دارویی-جراحی-پروتزی-فیزیوتراپی) مرتبط شده است.
شرح مورد
بیمار پسر 10 ساله ای بود که در اواخر سال 1392 و با شکایت از محدودیت بازشدن دهان (mm10=حداکثر باز شدن دهان) به بخش جراحی فک و صورت بیمارستان کرمان مراجعه کرده بود. بر اساس اظهارات همراهان بیمار، این عارضه از 6 ماه قبل ایحاد شده و سیری پیشرونده داشت. وی یک ماه قبل به سرویس جراحی پلاستیک مراجعه کرده بود و با تشخیص انکیلوز مفصلی و طرح درمان کندیلکتومی دوطرفه به سرویس جراحی فک و صورت جهت بررسی بیشتر ارجاع شده بود. در تاریخچه پزشکی، بیمار مشکل سیستمیک خاصی را در حال حاضر نشان نمی داد ولی سابقه آبسه فک و صورت (فک پایین) در یک سال و نیم پیش را داشت که منجر به بستری شدن 4 روزه ایشان در بیمارستان عمومی و آنتی بیوتیک تراپی و کشیده شدن دندان های کانین دائمی و مولر اول و دوم شیری سمت راست فک پایین شده بود. در معاینه بالینی، حداکثر بازشدگی دهان، 10 میلی متر اندازه گیری شد (تصویر 1). بیمار در حرکات طرفی و پیشگرایی فکی هیچ مشکلی نداشت در نتیجه برای بیمار درخواست گرافی پانورامیک و CBCT از مفصل شد. بررسی رادیوگرافیک، به طور قطع انکیلوز مفصلی را به عنوان عامل محدودکننده باز شدن دهان رد کرد (تصویر 2). در بررسی خارج دهانی بیمار مشکل خاصی نداشت. معاینه اعصاب حسی حرکتی صورت نرمال بود. در ادامه معاینه، یک باند نواری فیبروزه به ابعاد 3´1 سانتی متر در عمق وستیبول سمت راست در ناحیه عفونت قدیمی فکی یافت شد. این نوار، قوامی Firm همراه با تندرنس و رنگ صورتی مایل به قرمز (بدون خونریزی در دستکاری) داشت. نتایج آزمایشات لابراتواری بیمار نرمال بود، علائم آنمی فقر آهن نداشت و تنها اندکی افزایش در ESR مشاهده شد. خانواده بیمار وضعیت اقتصادی-اجتماعی ضعیفی داشتند اما هیچ کدام از اعضای خانواده بیمار محدودیت باز شدن دهان نداشته و همچنین هیچیک اعتیاد به مواد مخدر یا سابقه مصرف غذاهای تند نداشتند.
تنها عامل احتمالی محدودیت باز شدن دهان در این بیمار پس از رد کردن سایر تشخیص های افتراقی به این باند فیبروزه نسبت داده شد. تحت بیهوشی عمومی، جراحی Excision نوار فیبروزه و فیزیوتراپی پاسیو انجام شد و در حین عمل، باز شدن دهان به میزان قابل توجهی افزایش یافت (mm40). ناحیه برش به صورت اولیه سوچور شد و نمونه جهت بررسی پاتولوژی ارسال شد. سپس بیمار با توصیه به فیزیو تراپی اکتیو در منزل با دستورات دارویی مرخص شد. پس از یک ماه بعد، بیمار با میزان باز شدن 12 میلی متر مجدد مراجعه کرد. در معاینه داخل دهانی باند وسیع تر و هایپرتروفیک تری تشکیل شده بود و جواب هیستوپاتولوژی نمونه برداری قدیمی، که بیمار همراه خود داشت، Focal submucosal fibrosis بود. در گزارش پاتولوژی این ضایعه بافت مخاطی همراه با نسج Granulation در لایه سطحی دیده می شد. در لایه های زیر مخاط، بافت فیبروزه منتشر همراه با سلولهای التهابی مشاهده شد (تصویر 3). با در نظر گرفتن ماهیت پیشرونده این ضایعه، تصمیم به جراحی مجدد وسیع تر گرفته شد. در این مرحله پس از بیهوشی عمومی باند هایپرتروفیک تا حدود عضله بوکسیناتور به صورت کامل برداشته شد. دهان بیمار مجددا تا 40 میلی متر باز شد، سپس ناحیه دیفکت با استفاده از Buccal fat pad پوشانده شد (تصویر 4). پس از عمل، جهت جلوگیری عود ضایعه و فیبروز مجدد، از یک پروتز اختصاصی باله دار یکطرفه استفاده شد (تصویر 5). این پروتز مدیفیکیشنی از پروتز جلوگیری کننده از میکروستومی در درمان سوختگی لب در اطفال بود که توسط متخصص پروتز ساخته شد. پروتز مذکور به مدت 2 ماه به صورت نیمه وقت در دهان بیمار قرار می گرفت و در باقی اوقات، درمان فیزیوتراپی اکتیو و پاسیو برای بیمار انجام می شد. همچنین از تزریق هفتگی تریامسینولون داخل ضایعه به مدت 4 تا 6 هفته (تصویر 5) و قرص های ویتامین B کمپلکس (روزی یک عدد به مدت 1 ماه) به عنوان درمان مکمل استفاده می شد. قابل ذکر است بیمار به مدت 10 روزی که در بخش بستری بود به طور کامل از نظر مصرف مواد مخدر جویدنی توسط پرستاران تحت نظر بود و هیچ شواهدی از علاقه یا مصرف این مواد مشاهده نشد. پیگیری های بیمار به صورت هفتگی تا 6 ماه ادامه داشت و در این مدت هیچ مشکل فیبروز مجدد یا کاهش بازشدن دهان وجود نداشت (تصویر 5). متاسفانه بیمار از آن تاریخ به بعد به علت مشکلات اجتماعی-اقتصادی مراجعه ای نداشت.
تصویر 1 : (aنمای بالینی بیمار دچار SMF داخل دهانی، b)باز شدن دهان حدود 10 میلی متر
تصویر 2 : عکس OPG و CBCT : مفصل TMJ دو طرفه نشان می دهد که انکیلوز مفصلی مشاده نمی شود
تصویر 3 : لام هیستوپاتولوژی ساب موکوز فیبروزیس
a b c |
تصویر 4 : a)برداشتن SMF، b)باز شدن دهان حدود 40 میلی متر c)پوشاندن ضایعه با چربی باکال
a b c d |
تصویر 5 : a) تزریق تریامسینولون ناحیه عمل b) پروتز اختصاصی بیمار c) باز شدن دهان حدود 35 میلی متر 6 ماه بعد از عمل
بحث
با جستجوی کلید واژگان Submucosal Fibrosis در پایگاه اطلاعاتی Pubmed مشخص می شود که از سال 1985 تاکنون فقط 13 مطالعه فیبروز زیرمخاطی در کودکان را گزارش کرده اند، در حالی که 343 مقاله در رابطه با این ضایعه در بزرگسالان گزارش شده است.
گزارشات حاکی از شیوع بسیار پایین ضایعه SMF در اطفال است.(11و10) مروری بر مطالعات مرتبط با SMF در اطفال نشان می دهد که اغلب بیماران ملیت هندی داشتند. علاوه بر آن، در اکثر بیماران مصرف ارکانت گزارش شده است.(12و4) اما در ارتباط با طرح درمان فیبروز تحت مخاطی در کودکان، برخی از مطالعات از درمان های محافظ مثل تزریق کورتیکواسترویدهای موضعی استفاده کرده اند.(11و4) درمان های جراحی برای معالجه SMF در اطفال به عنوان درمان قاطع نیز مورد استفاده قرار گرفته است.(7)
فیبروز تحت مخاطی که بیشتر در افراد ساکن در آسیای جنوب شرقی،هند، سریلانکا، بنگلادش(13) و مهاجرین هندی رخ می دهد، بیشتر مرتبط با مصرف محصولات رایج آرکانات، بتل می باشد(14و6) و پیامد شایع به همراه سوزش دهان هنگام مصرف ادویه جات است.(7) آرکانت یک میوه از آرکا هندی (درخت نخل) است که در جنوب و جنوب غرب آسیا مشاهده می شود. به طور معمول به صورت جویدنی مصرف می شود و بر سیستم عصبی مرکزی و گوارشی اثر تحریکی دارد. به دلیل شیوع بیشتر این عارضه در مناطق ذکر شده، فرضیه ای مبنی برمولتی فاکتوریال بودن و ارتباط SMF با عادات تغذیه ای و رژیم های غذایی خاص و همچنین عادات مصرف مواد مخدر مطرح شده است.(15) علاوه بر فاکتور های موضعی ذکر شده، فاکتور های سیستمیک دیگری نظیر کم خونی، کمبود ویتامین ب کمپلکس و سوء تغذیه، استعداد ژنتیکی و ایمونولوژیک مطرح می باشد.(16و2)Rajendran(2) در مطالعه خود به بروز فیبروز تحت مخاطی در افراد یک خانواده که عادات جویدن ارکانات ها را نداشتند اشاره کرده است، این مقاله میتواند فرضیه تاثیر فاکتور های ژنتیکی و ایمنی بر ایجاد SMF را تقویت کند.(2) در گزارش مورد حاضر، بیمار ذکر شده سابقه مصرف مواد مخدر (آرکانات ها) و غذاهای ادویه دار تند را نداشت و وضعیت اقتصادی-اجتماعی پایین خانواده ایشان و سوء تغدیه می تواند به عنوان فرضیه اصلی این ضایعه مطرح باشد.
فیبروز تحت مخاطی دهانی به عنوان ضایعه مزمن پیش رونده، پیش بدخیمی و غیر قابل برگشت تلقی می شود.(17) احتمال بروز بدخیمی در بیماران با این ضایعه، از 3 تا 6/7 درصد متغیر است.(20-18)
مخاط باکال شایع ترین محل درگیری فیبروز زیرمخاطی در دهان است، اما در مطالعات، درگیری سایر نواحی حفره دهان، حتی فارنکس نیز گزارش شده است.(9و3)
این ضایعه سبب ایجاد باند های فیبروزه ضخیم عمودی در بافت ساب اپیتلیال مخاط گونه ها شده که لب را احاطه کرده و میکروستومیا را به همراه دارد، شبیه آنچه که در پروسه پس از ترمیم سوختگی لب در اطفال رخ می دهد.(9)
در مطالعه Maher و همکاران(21)، هیچ ارتباطی بین سن و بروز SMF دیده نشد.(21) به طور کلی ضایعه در افراد با رده سنی 20 تا 40 سال بیشتر بروز پیدا می کند. این در حالی است که در رده سنی 2 تا 89 سال هم دیده شده است.(22) مطالعات مختلف اثبات کرده اند که سن وقوع فیبروز تحت مخاطی در حال کاهش بوده و در قشر جوان و نوجوان در حال افزایش است.(6)
علیرغم اینکه فیبروز تحت مخاطی در بالغین تمایل اندکی به ظهور بیشتر در خانم ها دارد.(3) اما بر اساس مرور بر مطالعاتی که در رابطه با SMF در اطفال به چاپ رسیده است، شیوع عارضه در پسربچه ها (2/64 درصد) بیشتر از دختربچه ها (7/35 درصد) بود و با میزان تناوب و مدت زمان مصرف محصولات ارکانات ارتباط معنی دار داشت.(28-23و12-10و8و7و3)
در تمام مطالعات بررسی شده SMF به صورت ضایعه ای دوطرفه عنوان شده است،(28-26و11و8و7) اما نویسندگان این مقاله کیس نادر ساب موکوز فیبروز یکطرفه را در یک پسر 10 ساله گزارش کرده اند.
علائم شایع بالینی و پاتولوژیک ضایعه، شامل محدودیت در باز شدن دهان، رنگ پریدگی مخاط و وجود رشته های فیبروزی در زیر مخاط می باشد.(6) نوار های فیبروزه بیشتر در مخاط باکال، کام نرم و قسمت مخاطی لب دیده می شوند.(29) از آنجا که محدودیت باز شدن دهان در بیماران انکیلوز مفصلی مشاهده می شود، تشخیص افتراقی این عارضه با SMF حیاتی است.
از آنجا که این ضایعه عود بالایی دارد، درمان تایید شده ای برای این ضایعه وجود ندارد. پیش از هر کاری بایستی مصرف مواد موضعی تحریک کننده جهت دستیابی به نتایج درمانی بهتر، متوقف شود. این عمل به خصوص در مراحل اولیه، پروگنوز خوبی خواهد داشت. درمان های محافظه کارانه متعددی با میزان موفقیت پایین انجام شده است.(30و3) مروری بر متون، در رابطه با درمان این ضایعه نشان می دهد که درمان های دارویی در بیماران با میزان باز شدن دهان بیش از 20 میلی متر موثر بوده و شامل تجویز آنتی اکسیدان ها، ریزمغذی ها، مواد معدنی، اینترفرون گاما، تزریق زیرمخاطی استروئید و دگزامتازون، هیالورونیداز، کیموتریپسین و پلاسنتریکس می باشد.(9) تزریق داخل ضایعه ای سلول های بنیادی، فیزیوتراپی دهان به صورت اکتیو و پاسیو و گرما درمانی موضعی نیز در درمان عارضه موثر شناخته شده است.(31و30و3)
اما در موارد همراه با تریسموس شدید و میزان بازشدن دهان کمتر از 20 میلی متر، درمان های جراحی اندیکاسون پیدا می کند.(9) گزینه های جراحی عبارتند از: فیبرو میوتومی، کرونوئیدکتومی، برداشتن بافت فیبروزه و پوشاندن ضایعه حاصل با روش های مختلف نظیر فلپ ها، بافت چربی گونه، ممبران ها و پوست با ضخامت نازک (Split-thickness)(31و30و3).(9) طبق مطالعات درمان صرفاً جراحی در بعضی بیماران غیر موثر بود و حتی با ایجاد بافت اسکار بیشتر، شرایط را وخیم تر می نماید.(31و30و3)
در بیمار حاضر، که میزان باز شدن دهان 10 میلی متر بود همانطور که ذکر شد، درمان صرفاً جراحی اولیه که فقط شامل برداشتن بافت فیبروزه و دوختن اولیه ضایعه بود، به شکست منجر شد. در نتیجه در جراحی دوم، بافت فیبروزه وسیع تر و عمقی تر خارج شد و ضایعه با درمان غیرتهاجمی جایگزینی با بافت چربی گونه پوشانده شد. در ضمن در کنار آن از درمان های حمایتی و دارویی نظیر تزریق تریامسینولون در داخل ضایعه و تجویز قرص ویتامین B کمپلکس و فیزیوتراپی نیز به منظور دستیابی به نتایج درمانی بهتر بهره گرفته شد. نویسندگان در این بیمار، از یک روش کمکی جدید و خاص بر اساس ایده ای که در درمان پروتزی بیماران سوختگی لب توصیه می شود، استفاده کردند. این پروتز، یک پروتز اختصاصی (Custom made) باله دار یکطرفه بود که توسط همکار متخصص پروتز پس از قالبگیری ساخته شد. مزیت این پروتز، قرارگیری باله آن در ناحیه دیفکت گونه بر روی بالشتک چربی باکال به منظور جلوگیری از فیبروز مجدد و جلوگیری از تشکیل بافت اسکار جدید بود. پیگیری 6 ماهه بیمار و میزان باز شدن دهان و ترمیم ناحیه دیفکت پس از انجام درمان ترکیبی (جراحی، دارویی پروتزی و فیزیوتراپی) رضایت بخش بود.
نتیجه گیری
تشخیص صحیح و طرح درمان مناسب در بیماران با محدودیت باز شدن دهان در اثر فیبروز تحت مخاطی بسیار ضروری بوده و عامل اصلی موفقیت و دستیابی به نتایج رضایت بخش درمانی است. توصیه می شود جراحان فک و صورت با علائم و درمان های این عارضه بیشتر آشنا شوند.
تشکر و قدردانی
نویسندگان این مقاله از زحمات آقای دکتر علی مدنی متخصص پروتز های دندانی، خانم دکتر الهام جعفری متخصص پاتولوژی در دانشگاه علوم پزشکی کرمان و همچنین بخش جراحی فک و صورت دانشکده دندانپزشکی کرمان، جهت همکاری در طرح درمان بیمار کمال تشکر را دارد.