اانجام بیهوشی عمومی برای خدمات دندانپزشکی یک بیمار مبتلا به Pierre Robin Sequence: گزارش مورد

رضوی, مجید; تقوی گیلانی, مهریار; غروی فرد, محمد

doi:10.22038/jmds.2013.1879

اانجام بیهوشی عمومی برای خدمات دندانپزشکی یک بیمار مبتلا به Pierre Robin Sequence: گزارش مورد

نوع مقاله : گزارش مورد

نویسندگان

10.22038/jmds.2013.1879

چکیده

مقدمه:Pierre Robin Sequence که قبلاً به عنوان سندروم پیر روبین نامیده می‏شد، شامل سه ناهنجاری مادرزادی ماندیبول کوچک، عقب افتادگی زبان و شکاف کام می‏باشد. به طوری که نقص اولیه عامل ایجاد نقص بعدی است. نوزادان مبتلا به این بیماری با مشکلات انسداد راه هوایی، بازگشت محتویات معده به مری وتغذیه همراهند. مداخلات صورت گرفته اغلب جهت حفظ یک راه هوایی باز است.
شرح مورد: یکی از مشکلات اصلی با توجه به کوچکی استخوان ماندیبول، احتمال انتوباسیون مشکل و نگهداری راه هوایی در این بیماران می‏باشد. بیمار ما پسر 4 ساله کاندید ترمیم دندانی تحت بیهوشی عمومی بود. وی سابقه یک نوبت جراحی ترمیم شکاف کام، 3 سال قبل از مراجعه داشت. با توجه به مشکل راه هوایی اینداکشن بیمار با حفظ تنفس خود به خودی با سوفلوران و اکسیژن و نیتروس اکساید صورت گرفت. ابتدا لارنگوسکوپی مستقیم با لارنگوسکوپ‏های مکینتاش مرسوم انجام شد که با توجه به محدودیت باز شدن دهان و میکروگناسی با دید مستقیم سختی انتوباسیون کورماک-لیهان گرید III تخمین زده شد و با دو نوبت تلاش با شکست در انتوباسیون همراه بود. سپس با کمک فایبر اپتیک قابل انعطاف در حالی که تنفس خود به خودی همچنان حفظ شد، موفق به انتوباسیون نازال با لوله شماره 5 بدون کاف شدیم. در پایان جراحی، کودک در وضعیت کاملا بیداروبا آماده بودن کلیه وسایل اورژانسی باز کردن راه هوایی اکستوبه شد و با توجه به ریسک مشکلات راه هوایی پس از عمل، یک شب در ICU بستری و روز بعد با حال عمومی مناسب مرخص گردید.
نتیجه گیری: در بیماران با ناهنجاری‏های کرانیو فاشیال مادرزادی که احتمال مشکلات راه هوایی وجود دارد، بهتر است که حتی جراحی‏های سرپایی مثل ترمیم دندان‏ها تحت بیهوشی عمومی، در مراکز مجهز به وسایل مختلف انتوباسیون مشکل و با حضور متخصص بیهوشی متبحر انجام شود.

کلیدواژه‌ها

عنوان مقاله [English]

Anesthesia Technique for Dental Procedures in a Case with Pierre Robin Sequence

نویسندگان [English]

a a
a a
ش ش

چکیده [English]

Introduction: Pierre Robin sequence (PRS), previously termed Pierre Robin syndrome, consists of three congenitalabnormalities: micrognathia (small mandible), glossoptosis, and cleft palate. In Pierre Robin sequence, the events occur in sequence, with one defect leadingto the next. PRS occurs with an incidence of 1 in 8500 to 25000. Affectednewborns have varying degrees of airway obstruction, often in association withgastroesophageal reflux and feeding difficulties. Intervention is mostly aimedat restoring a patent airway.
Case Reports: Airway management in the infant withPierre Robin sequence can be very challenging because of difficulty with maskventilation and intubation. Our patient was a 4-year old boy with Robin sequence scheduledfor dental repair under general anesthesia. He had a history of palaterepair 3 years ago. After inhalation induction with sevofluran, nitrous-oxide inoxygen‚ under spontaneous ventilation, initial laryngeal view with theconventional Macintosh laryngoscope revealed Cormack-Lehane grade IIӀ due torestricted mouth opening and micrognathia. Nasal intubation for two timesunder the spontaneous respiration were unsuccessful. We fiberopticallyintubated the patient with uncuffed tracheal tube (ID 5 mm) while allowing himto breathe spontaneously. Extubation wasdone with the patient fully awake and with emergency airway equipmentimmediately available. Postoperatively, he was transferred to intensive careunit where he could be observed closely for delayed complications of airwayobstruction.
Conclusion: Managing the airway of patients with craniofacialabnormalities can potentially be difficult. Therefore we recommend even simple treatment procedures to be carried out by experienced anesthesiologists, with a variety of different airwaydevices available such as flexible fiberoptic‚ Storz video laryngoscope and Airtraqoptical laryngoscope.

کلیدواژه‌ها [English]

Pierre robin sequence
Complications
intubation tracheal
fiber optic technology

اصل مقاله

مقدمه

در سال 1923 پیرروبین دندان پزشک پاریسی مشکلات تنفسی را در گروهی از بیماران توصیف کرد که با علائمی مثل بیرون افتادگی زبان وفک تحتانی عقب رفته با چانه‏های کوچک همراه بودند. یافته بعدی او در این بیماران شکاف کام بود. در سال 1960 مجموع این یافته‏ها به عنوان سندرم پیروروبین شناخته شد. شیوع این بیماری 1:8500 تا 1:25000 تولد می‏باشد.⁽¹⁾ تشخیص آن بر اساس سه یافته میکروگناسی (فک تحتانی کوچک)، گلوسوپتوزیس (عقب افتادگی زبان) و شکاف کام می‏باشد.

علت اصلی این ضایعه احتمالاً عدم رشد طبیعی فک تحتانی قبل از تولد است. به دلیل عدم رشد مناسب فک، زبان مانع از بسته شدن کام شده و شکاف کام پدید می‏آید. فک تحتانی کوچک همچنین باعث قرارگیری زبان در پشت دهان می‏گردد و ایجاد مشکلات تنفسی می‏کند. با توجه به این که سندرم به مواردی از بیماری که چندین آنومالی دارد و آن آنومالی‏ها هر یک دارای پاتوژنز منفرد به خود هستند، اطلاق می‏گردد، ترتیب پیدایش وقایع در این بیماری که همه به دنبال رشد غیرطبیعی فک تحتانی رخ می‏دهد، باعث گردید که به این بیماری Pierre robin sequence (PRS) گویند.

بیماران و شیرخواران با PRS درجاتی از انسداد راه هوایی دارند. آنها همچنین به طور مشخص با مشکلاتی مثل رفلاکس (بازگشت محتویات معده به مری) و مشکلات تغذیه‏ای نیز همراهند. درجات خفیف انسداد راه هوایی تنها نیاز به پوزیشن Lateral یا Prone دارند تا با جابجایی زبان به جلو انسداد تا حدودی برطرف شود. البته حدود 25% بیماران PRS انسداد شدیدتری دارند و نیاز به مداخلات جراحی پیدا می‏کنند.⁽²⁾ در دوران بدو تولد و نوزادی در این موارد نیاز به جراحی‏های چسباندن زبان به لب، اصلاح فک و در موارد شدیدتر حتی تراکئوستومی دارند. در سنین بالاتر جراحی‏هایی مثل اصلاح شکاف کام و ترمیم دندان‏ها ضرورت پیدا می‏کنند.

شرح مورد

بیمار، پسر 4 ساله و مورد شناخته شده Pierr Robin sequence که نیازمند بیهوشی عمومی جهت انجام کارهای دندانپزشکی بود. در معاینه ظاهری، زبان تا حدودی بزرگ و بیرون افتاده و استخوان فک تحتانی عقب رفته همراه با چانه کوچک بود. سابقه چند نوبت تشنج در شیرخوارگی نیز ذکر می‏شد که بدون درمان دارویی تکرار نشده بود. بیمار سابقه جراحی در نوزادی جهت اصلاح اولیه شکاف کام و دوختن زبان به لب جهت برطرف کردن انسداد راه هوایی و چند روز بستری در ICU نیز داشت. همچنین با اختلال رشدی (وزن kg14) همراه بود. با توجه به احتمال انتوباسیون مشکل، قبل از القاء بیهوشی آمادگی‏های لازم فراهم گردید. القاء با سوفلوران، اکسیژن و N₂O تحت تنفس خودبخودی صورت گرفت. پس از ایجاد عمق کافی بیهوشی، وضعیت انتوباسیون با لارنگوسکوپی مستقیم بررسی گردید که با دید مستقیم سختی انتوباسیون کورماک، لیهان گردید III تخمین زده شد. دو نوبت تلاش جهت انتوباسیون نازال با شکست همراه بود. تنفس خود به خودی بیمار با ادامه تجویز سوفلوران حفظ شد. تصمیم گرفته شد تا از گلاید سکوپ اشتورز (STORZ) کمک گرفته شود، که در این مورد نیز با شکست در انتوباسیون همراه بود. در مرحله بعد از فیبراپتیک انعطاف‏پذیر کمک گرفته شد. کوچکترین سایز لوله انتوبه قابل عبور از فایبراپتیک mm5/4 بود. با توجه به سن بیمار لوله انتوبه mm5 بدون کاف از فایبراپتیک رد شد و از طریق نازال موفق به رد کردن لوله از تارهای صوتی شدیم. نگهداری بیهوشی با آتراکوریوم و انفوزیون پروپوفول و رمی فنتانیل صورت گرفت. طول مدت جراحی دندان‏های بیمار حدود 5/2 ساعت بود. در انتهای جراحی پس از بازگشت تنفس بیمار و برگرداندن اثر داروهای شل کننده عضلانی، در حالی که کودک کاملا بیدار و رفلکس‏های راه هوایی برگشت نموده بود، اکستوبه شد. در ریکاوری با پوزیشن لترال اکسیژن تراپی ادامه یافت. با توجه به ریسک مشکلات راه هوایی بعد از جراحی در این بیماران، کودک جهت ادامه حمایت‏های تنفسی به ICU منتقل شد و روز بعد بدون مشکل تنفسی از بیمارستان مرخص گردید.

بحث

با پیشرفت تکنیک‏های جراحی و بیهوشی و توجه به بهبود وضعیت سلامت و زندگی، امروزه کودکان مبتلا به PRS که جهت جراحی‏هایی به غیر از اصلاح فک و شکاف کام و بازکردن راه هوایی به اطاق‏های عمل آورده می‏شوند، شیوع بیشتری پیدا کرده است. یکی از اعمال شایع در این بیماران ترمیم دندان‏ها می‏باشد. این کودکان با توجه به مشکلات راه هوایی که ذکر شد از ریسک بالاتری جهت بیهوشی عمومی برخوردارند. توصیه می‏شود این بیماران قبل از عمل توسط یک جراح گوش و حلق و بینی جهت ارزیابی کامل راه هوایی و پاتولوژی‏های همراه بررسی گردند.⁽¹⁾

در ارزیابی پیرامون عمل این بیماران، عنوان شده همراهی نمره بالای گورماک نیهان با عدم رشد در بیش از 50% موارد امکان انتوباسیون را ناممکن می‏سازد، که در بیمار ما نیز این موارد مشاهده شد.⁽³⁾ درمواردی که از وسایل جدیدتر انتوباسیون کمتر کمک گرفته شود، بیهوشی این بیماران با مخاطرات زیادی می‏تواند همراه باشد. Rasch و همکاران⁽⁴⁾ علاوه بر آسیب‏های دندانی شدید به دلیل انتوباسیون مشکل حین لارنگوسکوپی در بیماران مبتلا به پیرروپین، مجبور به تهویه جت از میان تراشه Percutaneous transtracheal jet ventilation)) بعد از اکستوبه کردن شدند.⁽⁴⁾

روش‏های مختلفی در اداره راه هوایی این کودکان با مشکل انتوباسیون معرفی شده است. در موارد نادرتری که تهویه با ماسک و انتوباسیون هر دو با مشکل همراه بودند، نگهداری با LMA(Laryngeal mask airway) به خوبی انجام شده است.⁽⁵⁾ البته در بیمار ماتهویه با ماسک انجام میشد وبا توجه به نیاز به ترمیم دندانی، LMA انتخاب مناسبی نبود. روش معرفی شده دیگر، انتوباسیون نازال رتروگریداست که به نظر، روشی پیچیده است و با ترومای بیشتری همراه است.⁽⁶⁾ سایر وسایلی که در بیماران PRS با مشکل انتوباسیون کاربرد دارد ویدئولارنگوسکوپ STORZ، لارنگوسکوپی چشمی Airtraq⁽²⁾ وبرونکوسکوپی رژید می‏باشد.⁽⁵⁾ از وسایل دیگری که به طور موفقی در انتوباسیون نازال این بیماران استفاده شده است فایبراپتیک انعطاف‏پذیر می‏باشد. در یک بررسی که مروری ده ساله بر روش انتوباسیون بیماران با ناهنجاری کرانیو فاشیال داشتند، با توجه به احتمال مشکلات راه هوایی بعد از اینداکشن بیهوشی، از روش فایبراپتیک به صورت بیدار (Awake intubation) استفاده کردند و در چند بیمار نیز به دلیل سختی انجام کار مجبور به استفاده از برونکوسکوپی رژید شدند.⁽⁵⁾ همچنین در شیرخواران مبتلا بهPRS با حفظ تنفس خود به خودی با روش برونکوسکوپی فیبراپتیک، می‏توان ابتدا انتوباسیون دهانی انجام داد و سپس از طریق گاید با انتوباسیون نازال تعویض کرد.⁽⁷⁾ در بیمار ما نیز با توجه به احتمال مشکل انتوباسیون، تنفس بیمار با اینداکشن استنشاقی حفظ شد و پس از شکست در لارنگوسکوپی مستقیم سعی شد با روش ویدئولارنگوسکوپی بیمار انتوبه شود که به دلیل شکست در این روش از فیبراپتیک انعطاف‏پذیر استفاده شد، و با موفقیت همراه بود. البته انجام برونکوسکوپی فیبراپتیک در این کودکان نیاز به تبحر متخصص بیهوشی دارد و با توجه به مشکلات حفظ اکسیژناسیون در طی دوره‏های انجام این روش باید سعی شود در کمترین زمان آن را انجام داد تا از بدتر شدن دید که به دنبال تروماهای بافتی و خونریزی ناحیه سپتوم به وجود می‏آیدو نیز وجود این ترشحات که منجر به اسپاسم راه هوایی کودک شود، پرهیز گردد.⁽⁸⁾

نتیجه گیری

احتمال مشکل نگهداری راه هوایی در کودکان PRS زیاد می‏باشد. لذا توصیه می‏شود حتی در پروسه‏های کمتر تهاجمی مثل ترمیم دندانپزشکی، بیهوشی این بیماران در مراکز مجهز به وسایل کمکی مثل ویدئولارنگوسکوپ و فایبراپتیک انعطاف‏پذیر باشد و تحت نظارت متخصصین بیهوشی که آشنایی کامل به روش‏های فایبراپتیکی انتوباسیون داشته باشد، انجام شود.

تشکر و قدردانی

در پایان از پرسنل محترم دندانپزشکی و بیهوشی اطاق عمل بیمارستان دکتر شیخ و همکاران محترم مجله دانشکده دندانپزشکی مشهد سپاسگزاریم.

مراجع

Breugem CC, Mink van der Molen AB. What is 'Pierre Robin sequence'? J Plast Reconstr Aesthet Surg 2009; 62(12): 1555-8.
Motoyama D. Smith's Anesthesia for Infants and Children. 8^th ed. St. Louis: Mosby Co; 2011. P. 830-1.
Shi XH, Yin N, Fei J, Huang HQ, Jiang WX. Assessment and management of difficult airways in neonates with Pierre Robin sequence. Zhonghua Yi Xue Za Zhi 2012; 92(13): 886-8. (Chinese)
Rasch DK, Browder F, Barr M, Greer D. Anaesthesia for Treacher Collins and Pierre Robin syndromes: A report of three cases. Can Anaesth Soc J 1986; 33(3): 364-70.
Chen YL, Wu KH. Airway management of patients with craniofacial abnormalities: 10-year experience at a teaching hospital in Taiwan. J Chin Med Assoc 2009; 72(9): 468-70.
Portnoy JE, Tatum S. Retrograde nasal intubation via the cleft in Pierre-Robin Sequence neonates: A case series. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2009; 73(12): 1828-32.
Parameswari A, Vakamudi M, Manickam A, Swaminathan R, Ramasamy AM. Nasal fiberoptic-guided oral tracheal intubation in neonates and infants with Pierre Robin sequence. Paediatr Anaesth 2011; 21(2): 170-1.
Marston AP, Lander TA, Tibesar RJ, Sidman JD. Airway management for intubation in newborns with Pierre Robin sequence. Laryngoscope 2012; 122(6): 1401-4.